PPH nedir?
Persistan pulmoner hipertansiyon (PPH) yenidoğanda bir grup hastalığın klinik bulgusu olarak karşımıza çıkan, mortalite ve morbiditesi yüksek önemli bir patolojidir.
İlk kez 1967 yılında, pulmoner vasküler direncin azalmamasına bağlı, postnatal fetal dolaşımın aynen devam etmesi ve duktus arteriosus ve foramen ovaleden sağ-sol şantın kardiyak yapısal anomali olmadan devam etmesi şeklinde tanımlanmıştır.
Gerçek insidansı bilinmemekle birlikte ortalama 500-1000 doğumda bir görülmektedir. Çok merkezli bir çalışmada 1.9/1000 olarak bildirilmiştir. Özellikle term ve terme yakın bebeklerde daha sık görülmektedir.
PPH nedenleri nelerdir?
Pulmoner damar çapının azalması
• Pulmoner damarlarda spazm: İdiopatik, reaktif: Pulmoner parankimal hastalıklar (RDS ve pnömoni gibi), sepsis, perinatal hipoksi, metabolik dengesizlikler.
• Pulmoner damarların aşırı muskülarizasyonu: Kronik intrauterin hipoksi (diabetik anne çocuğu, intrauterin büyüme geriliği, postmatürite, mekonyum aspirasyonu, annenin yüksek rakımlı yerlerde yaşaması gibi)
Pulmoner kanlanmada artma
a. Pulmoner kan akımında artma
• Duktus arteriosusun prematür kapanması (annenin gebeliğinde aldığı ilaçlar: aspirin ve indometazin gibi prostaglandin inhibitörleri, dilantin, lityum)
• Arteriovenöz malformasyon-fistül (genellikle serebral)
• Endokardiyal yastık defekti (sol ventrikülden sağ atriuma şant)
• Supradiafragmatik total anormal pumoner venöz dönüşü
b. Pulmoner venöz obstrüksiyon
• Pulmoner venöz, sol atrial veya mitral obstrüksiyon
• Aortik atrezi, aort stenozu, aort koarktasyonu, geniş VSD gibi malformasyonlar
• İnkomplet hipoplastik sol kalp sendromu
• İnfradiafragmatik total anormal pulmoner venöz dönüşü
• Sol ventrikül yetmezliği yapan nedenler
Pulmoner damar sayısının az olması
a. Primer pulmoner hipoplazi
b. Sekonder pulmoner hipoplazi
• İntratorasik kitle (konjenital diafragmatik herni, kistik adenomatoid malformasyon, plevral effüzyon)
• Fetal solunum hareketlerinin olmaması (Werdnig-Hoffman hastalığı, frenik sinir veya diafragma aplazisi, ağır nörolojik zedelenme, anensefali)
• Torasik konstrüksiyon (oligohidramnioz-renal agenezi/displazi ve diğerleri)
Pulmoner damarlarda fonksiyonel obstrüksiyon
Hiperviskozite (1, 13).
Tanı
Akciğerlerin parankimal hastalığı ile açıklanamayacak kadar ağır hipoksemi olduğunda PPH düşünülmelidir. Çoğu matür veya postmatür bebeklerdir. Çoğunda perinatal asfiksi, düşük apgar skoru veya mekonyum aspirasyon sendromu (MAS) öyküsü vardır.
Annede diyabet öyküsü, gebelikte ilaç alması (aspirin, indometazin) önemlidir. Genellikle yaşamın ilk 18 saatinde görülür. Çoğunlukla altta yatan hastalığa bağlı olarak geliştiğinden en belirgin klinik ve laboratuvar bunlarla ilgilidir.
Fizik muayene
Solunum sistemi muayenesinde takipne, retraksiyon, siyanoz, asidoz bulunmaktadır. Solunum sesleri genellikle normaldir, ancak altta yatan MAS veya pnömoniye bağlı krepitasyonlar duyulabilir. Parsiyel oksijen basıncında ani değişiklikler olur.
Kardiyovasküler sistem muayenesinde, pulmoner arter basıncının artması nedeniyle pulmoner kapağın geç kapanmasına bağlı S2 de çiftleşme, triküspit yetmezliğine bağlı sistolik üfürüm, myokard disfonksiyonu, sistemik vazodilatasyon ve sepsis nedeniyle periferik dolaşım bozukluğu olabilir.
Uzamış asidoz veya sepsis nedeniyle periferik nabızlar zayıflamıştır. Üst ekstremitelerde oksijen satürasyonu alt ekstremitelerden daha yüksektir. Batın muayenesinde sağ kalp yetmezliğine bağlı hepatomegali olabilir. Konjenital diyafragma hernisi etyolojide yer alıyorsa, batında çöküklük görülebilir.
Laboratuar bulguları
Kan gazlarında respiratuar veya metabolik asidoz vardır. Hemogram ve elektrolit değerlerinde altta yatan hastalığa bağlı patolojiler bulunabilir. Akciğer grafisinde primer akciğer hastalığının bulguları, normal veya 'budanmış dal' görünümü vardır. Elektrokardiyografide (EKG) sağ atrial dilatasyon, sağ aks sapması, ST-T değişiklikleri bulunabilir. Asıl tanı ekokardiyografide (EKO) sağdan sola şantın görülmesi ile konur.
Tedavi
Kesin bir çözüm bulmak ümidiyle araştırmacıların tedaviler geliştirmeyi sürdürmelerine rağmen, hali hazırda pirimer pulmoner hipertansiyonun kesin bir tedavisi yoktur. Ancak bazı müdahaleler ile ilerlemesini yavaşlatmak mümkündür. Sekonder pulmoner hipertansiyon vakalarında ise tedavinin özünü, altta yatan nedenin (ör: kalp hastalığı veya diğer bir akciğer hastalığı) tedavi edilmesi oluşturur.
Hayat tarzı değişiklikleri önemlidir. Pirimer hipertansiyonu olan hastalar zorlu fizik aktivitelerden ve solunum yolu enfeksiyonu olan insanlara yakın olmaktan kaçınmalıdır. Kısa süreli, aşırıya kaçmayan düzenli egzersizler, dönüşümlü olarak dinlenme periyotlarıyla birlikte tavsiye edilebilir.
Vitamin C ve vitamin E gibi antioksidan vitaminleri ve eser element selenyum alımının da artırıldığı, tuz alımının kısıtlandığı sağlıklı bir diyet ile beslenmek de önemlidir. Özellikle de kronik obstrüktif akciğer hastaları olmak üzere, pulmoner hipertansiyonlu bir çok hasta ayrıca oksijen tedavisinden yarar görür.